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牛宝体育app10个问题轻松搞懂GnRHa在治疗中枢性性早熟中的规范化应用(一)
浏览: 发布日期:2021-09-22

  牛宝体育从20世纪80年代起,GnRHa药物开始被应用于临床治疗中枢性性早熟。多年来的临床研究和用药经验表明,GnRHa对于中枢性性早熟有确切疗效,使许多中枢性性早熟患儿从中受益,因而逐渐成为中枢性性早熟的首选和标准用药。

  但是,许多家长对GnRHa治疗中枢性性早熟的机制并不了解,对药物治疗的疗程、疗效和安全性仍存在许多疑虑。今天这篇科普文,我们就向大家系统地介绍一下“GnRHa在治疗中枢性性早熟中的规范化应用”。

  GnRHa是一种人工合成的十肽激素,由于其结构与下丘脑合成释放的内源性十肽激素——促性腺激素释放激素(GnRH)的结构相近,因而被称为“促性腺激素释放激素类似物”。

  在与GnRH受体的亲和力方面相比,GnRHa要比天然GnRH高出百倍。当GnRHa进入体内与受体结合后,可以使靶细胞表面的受体减少,从而竞争性地抑制下丘脑分泌GnRH,故可以抑制已经启动的下丘脑-垂体-性腺轴,进而控制性发育的进程,延缓骨骼成熟,防止骨骺过早闭合,最终使孩子的成年身高有所改善。

  在性早熟界定年龄后开始出现性发育,但性发育进程迅速,从一个发育分期进展到下一分期的时间较短(<6个月);从而生长速率增加、骨骼成熟迅速,短期内出现骨龄明显超过实际年龄,由于骨骺早期愈合而影响最终身高

  应用GnRHa治疗中枢性性早熟前,首先应牢记GnRHa的用药指征,明确“并非所有的中枢性性早熟患儿都需要应用GnRHa治疗”。

  比如,对于慢进展型的中枢性性早熟,以及骨龄虽然提前、身高生长速率亦高于正常、但预测身高无明显受损的中枢性性早熟患儿,是不需要立即打抑制针进行治疗的,但需要遵医嘱定期复查身高和骨龄变化,随时评估治疗的必要性。

  有些孩子虽然是在性早熟的界定年龄(男孩9岁前、女孩8岁前)之后才出现性发育,但是TA性发育的进程和骨骼成熟都非常迅速。

  打个比方,一个女孩9岁开始出现性发育,不符合性早熟的诊断标准,但是9岁半评估骨龄(BA)时已经有12岁了,而身高却还只有9岁半的身高,这种骨骼发育过快的情况必然会使得成年期身高受到影响。这种情况,我们称为快进展型青春期,虽然无法诊断为客观定义上的“性早熟”,但同样也会由于骨龄显著提前而带来成年终身高严重受损,此时同样需要用到抑制针GnRHa的治疗。

  总之,GnRHa虽然是国内外治疗中枢性性早熟的首选药物,在应用时也需严格掌握治疗指征,用药期间应当严格定期随访。

  下一期,我们将继续向大家讲解“GnRHa在治疗中枢性性早熟中的规范化应用(二)”,帮助大家进一步了解GnRHa的用药方案、停药时机、副作用以及随访等相关内容,敬请期待~

  [1]中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组,《中华儿科杂志》编辑委员会. 中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015)[J]. 中华儿科杂志,2015,53(6):412-418.